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Quelles sont les étiologies d'un syndrome de budd chiari?

24 Janvier 2010 | Médecine | Master

Quelles sont les étiologies d'un syndrome de budd chiari?

bdoudou

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Quelles sont les étiologies d'un syndrome de budd chiari?

Les réponses à la question Quelles sont les étiologies d'un syndrome de budd chiari?

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29 Janvier 12h49

étiologie du Syndrome de Budd-Chiari primitif » Des facteurs prothrombotiques multiples où dominent les syndromes myéloprolifératifs Des données concordantes ont été obtenues dans différents centres explorant systématiquement les états prothrombotiques au moyen de tests sensibles [4, 5]. Un syndrome myéloprolifératif primitif est présent chez 50% des patients; un facteur V Leiden chez environ 25%; la mutation G20210A du gène de la prothrombine chez 5-10%; une hémoglobinurie paroxystique nocturne chez 1-5%; et une maladie de Behçet chez 1-5%. Ces prévalences sont supérieures – voire très supérieures – à ce qui est attendu dans la population générale. Un point majeur à retenir est que l’hypersplénisme et l’hémodilution masquent les manifestations classiques du syndrome myéloprolifératif chez les patients atteints de syndrome de Budd-Chiari. La recherche d’une mutation de JAK2 sur l’ADN des granuleux périphériques est la première étape diagnostique. Quand elle est négative, une biopsie médullaire pour rechercher des amas de mégacaryocytes dystrophiques est la deuxième étape. En raison de la prévalence très élevée, cette recherche doit être effectuée dans tous les cas. Une prise de contraceptifs oraux est observée chez 35-50% des femmes en période d’activité génitale, ce qui correspond à un odds ratio d’environ 2,5. Chez environ 5% des femmes en période d’activité génitale atteintes de syndrome de Budd-Chiari, les manifestations surviennent au cours d’une grossesse ou du post-partum [2]. La prévalence des déficits primitifs en protéine C, en protéine S ou en antithrombine est très difficile à estimer pour les raisons suivantes : a) ces inhibiteurs de la coagulation sont synthétisés par le foie; b) le diagnostic de déficit repose sur la détermination du taux plasmatique (le trop grand nombre de mutations possible ne permet pas un diagnostic moléculaire); c) l’atteinte hépatique due au syndrome de Budd-Chiari entraîne une baisse non spécifique des taux plasmatiques; et d) les enquêtes familiales sont le plus souvent incomplètes. Dans la plupart des cas, le diagnostic restera donc incertain. De même, la prévalence du syndrome des antiphospholipides est difficile à évaluer parce que des anticorps anticardiolipines sont présents à titre faible dans plus de 20% des cas comme au cours de toute hépatopathie. En utilisant des critères stricts, la prévalence du syndrome des antiphospholipides a été estimée à environ 15%. L’homocystéinémie étant augmentée au cours des hépatopathies, il est également difficile de préciser son rôle étiologique. De multiples affections systémiques ont été incriminées (sarcoïdose, MICI, syndrome hyperéosinophile, etc.). Elles ne rendent comptent que d’une minorité de cas. Une combinaison d’états prothrombotiques est observée dans plus de 25% des cas, ce qui est beaucoup plus qu’attendu dans la population générale [4]. Cette donnée s’accorde avec la théorie multifactorielle des thromboses veineuses. En revanche, une cause locale (non tumorale) est très rarement identifiée, à la différence de ce qui est observé pour la plupart des thromboses des autres territoires veineux. Pathogénie des atteintes vasculaires » Une thrombose, même en cas de cas d’aspect fibreux ou membraneux Lorsque le diagnostic est fait, l’atteinte veineuse peut prendre l’aspect d’un thrombus récent, d’un thrombus récent développé sur une sténose ancienne, ou d’une sténose ancienne. Cette dernière peut être étendue à tout le tronc d’une veine hépatique ou de la veine cave inférieure supra-hépatique, ou être localisée à une portion de celles‑ci, voire prendre l’aspect d’une membrane. Dans tous les cas, l’origine est une thrombose. Les sténoses localisées sont particulièrement visibles au niveau du segment céphalique de la veine cave inférieure ou des veines hépatiques principales [6]. Il est rare que la thrombose se développe brutalement dans l’ensemble du système veineux hépatique. Habituellement, l’atteinte est asynchrone et plus ou moins rapidement progressive. L’obstruction des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure est suivie du développement d’une circulation collatérale connectant les territoires en amont de l’obstacle aux territoires veineux contigus bien drainés, extra- ou intra-hépatiques. Une atteinte simultanée des veines porte est possible, intrahépatiques ou, plus rarement, extrahépatiques. On l’explique par la conjonction de la stase sanguine en amont de l’obstacle veineux, et des états prothrombotiques sous jacents. Une artérialisation hépatique est observée dans les cas où l’atteinte portale est présente [7]. Physiopathologie de l’atteinte hépatique » Une congestion et une ischémie aggravées par l’atteinte de la veine porte L’augmentation de pression sinusoïdale, en amont de l’obstacle, explique l’hépatomégalie congestive, la production d’ascite – souvent riche en protides, et l’hypertension portale. Ces conséquences sont probablement limitées par le développement de la circulation collatérale. Cette compensation semble d’autant plus efficace que l’obstruction se fait de façon progressive. En cas d’obstruction brutale de tout ou partie des voies de drainage, une ischémie hépatique aiguë peut survenir. Elle est généralement transitoire mais peut être très sévère. Elle est limitée par plusieurs mécanismes : a) la circulation collatérale; b) la redistribution du flux portale vers les régions bien drainées, conduisant à leur hypertrophie compensatrice; c) l’augmentation du débit artériel hépatique. L’ischémie est aggravée par la thrombose de la veine porte. Dans les zones artérialisées et relativement bien drainées, mais dépourvues d’apport portal, il se produit une régénération nodulaire qui peut prendre l’aspect d’une hyperplasie nodulaire régénérative, ou de macronodules de régénération bénins. Ceux-ci peuvent simuler en tout point une hyperplasie nodulaire focale [7]. Un carcinome hépatocellulaire peut survenir. Il est principalement observé en cas de sténose ancienne de la veine cave inférieure. Il est concevable, mais non prouvé, que le carcinome provienne de la transformation maligne de macronodules de régénération bénins [8]. Des lésions de fibrose se développent dans les zones d’ischémie, formant des ponts veino-veineux ou des ponts porto-veineux. A l’échelon moléculaire, les mécanismes de fibrogenèse diffèrent des mécanismes intervenants au cours des hépatopathies chroniques, virales ou alcooliques [9]. L’atteinte asynchrone des veines hépatiques, et les mécanismes d’atrophie-hypertrophie qui en découlent expliquent la dysmorphie souvent marquée du foie. L’hypertrophie des secteurs centraux du foie (et en particulier du segment I), s’explique en partie, par la préservation habituelle du drainage veineux de ces secteurs – dont les multiples veines s’abouchent directement dans la veine cave inférieure; et en partie, par le maintien d’une perfusion portale plus efficace qu’en périphérie du foie. Manifestations cliniques et tests hépatiques » Une maladie aiguë ou chronique du foie de sévérité très variée Quinze à 20% des cas actuels de syndrome de Budd-Chiari sont asymptomatiques et de découverte fortuite [10]. Dans les autres cas, toutes les formes de maladie du foie sont possibles : fulminante (exceptionnelle), aiguë, subaiguë ou chronique. Les manifestations les plus fréquentes sont les douleurs abdominales, l’ascite – souvent, mais non toujours, riche en protides –, une augmentation de volume palpable du foie ou d’un de ses lobes, une splénomégalie. L’ictère, ou une hémorragie digestive inaugurale par hypertension portale sont rares. Les transaminases sont le plus souvent normales ou discrètement augmentées (moins de 5N). Elles peuvent être très élevées dans les formes aiguës – revenant alors rapidement à des valeurs quasi normales. Les phosphatases alcalines sont souvent modérément élevées. Contrastant avec la rareté de l’ictère, l’augmentation modérée de la bilirubinémie est habituelle. Une hypoalbuminémie, une baisse du taux de Quick < 50% sont observées dans les formes sévères. Une insuffisance rénale fonctionnelle modérée est fréquente dans les formes avec ascite. Il n’y a pas de relation entre la forme évolutive (fulminante, aiguë, subaiguë ou chronique) et l’âge des lésions veineuses ou hépatiques [11]. Moins de 10% des formes d’allure aiguë correspondent à des lésions récentes; dans la plupart des cas, il s’agit d’une poussée révélant une atteinte beaucoup plus ancienne. Diagnostic » L’imagerie non invasive Il doit être envisagé devant tout tableau de maladie aiguë ou chronique du foie. Il est évidemment d’autant plus probable qu’il n’y a aucune autre cause plus fréquente d’hépatopathie, ou que le sujet est atteint d’un état prothrombotique connu. Il est établi par la démonstration d’une obstruction des voies de drainage veineux [12]. Pour cela, les moyens actuels d’imagerie non invasive sont très performants, à deux conditions : que le radiologue soit expérimenté, et qu’il soit correctement averti par le clinicien de la suspicion diagnostique. Les arguments pour cette obstruction sont une dilatation en amont d’un obstacle, la mise en évidence d’un matériel solide endoluminal, la transformation des veines en cordons dépourvus de flux, ou une circulation collatérale intra ou extrahépatique – de type cavo-cave ou hépato-cave. L’échographie Doppler, ainsi que le scanner ou l’IRM avec étude triphasique, peuvent s’avérer chacun suffisants pour affirmer le diagnostic. Il n’y a quasi jamais lieu d’envisager une phlébographie rétrograde ou directe pour le seul diagnostic. La biopsie hépatique n’a d’intérêt pour le diagnostic que dans le cas exceptionnel d’une atteinte isolée des petites veines hépatiques (avec grosses veines normales). Le plus souvent, la biopsie indique seulement qu’il y a un obstacle ou drainage veineux (congestion, disparition ou nécrose de coagulation des hépatocytes sans inflammation, fibrose, toutes de localisation centrolobulaire). Ces aspects ne permettent pas de faire la différence entre une atteint
Bourgeois2

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276 jetons

24 Janvier 22h41

Etiologie du Syndrome de Budd-Chiari primitif » Des facteurs prothrombotiques multiples où dominent les syndromes myéloprolifératifs Des données concordantes ont été obtenues dans différents centres explorant systématiquement les états prothrombotiques au moyen de tests sensibles [4, 5]. Un syndrome myéloprolifératif primitif est présent chez 50% des patients; un facteur V Leiden chez environ 25%; la mutation G20210A du gène de la prothrombine chez 5-10%; une hémoglobinurie paroxystique nocturne chez 1-5%; et une maladie de Behçet chez 1-5%. Ces prévalences sont supérieures – voire très supérieures – à ce qui est attendu dans la population générale. Un point majeur à retenir est que l’hypersplénisme et l’hémodilution masquent les manifestations classiques du syndrome myéloprolifératif chez les patients atteints de syndrome de Budd-Chiari. La recherche d’une mutation de JAK2 sur l’ADN des granuleux périphériques est la première étape diagnostique. Quand elle est négative, une biopsie médullaire pour rechercher des amas de mégacaryocytes dystrophiques est la deuxième étape. En raison de la prévalence très élevée, cette recherche doit être effectuée dans tous les cas. Une prise de contraceptifs oraux est observée chez 35-50% des femmes en période d’activité génitale, ce qui correspond à un odds ratio d’environ 2,5. Chez environ 5% des femmes en période d’activité génitale atteintes de syndrome de Budd-Chiari, les manifestations surviennent au cours d’une grossesse ou du post-partum [2]. La prévalence des déficits primitifs en protéine C, en protéine S ou en antithrombine est très difficile à estimer pour les raisons suivantes : a) ces inhibiteurs de la coagulation sont synthétisés par le foie; b) le diagnostic de déficit repose sur la détermination du taux plasmatique (le trop grand nombre de mutations possible ne permet pas un diagnostic moléculaire); c) l’atteinte hépatique due au syndrome de Budd-Chiari entraîne une baisse non spécifique des taux plasmatiques; et d) les enquêtes familiales sont le plus souvent incomplètes. Dans la plupart des cas, le diagnostic restera donc incertain. De même, la prévalence du syndrome des antiphospholipides est difficile à évaluer parce que des anticorps anticardiolipines sont présents à titre faible dans plus de 20% des cas comme au cours de toute hépatopathie. En utilisant des critères stricts, la prévalence du syndrome des antiphospholipides a été estimée à environ 15%. L’homocystéinémie étant augmentée au cours des hépatopathies, il est également difficile de préciser son rôle étiologique. De multiples affections systémiques ont été incriminées (sarcoïdose, MICI, syndrome hyperéosinophile, etc.). Elles ne rendent comptent que d’une minorité de cas. Une combinaison d’états prothrombotiques est observée dans plus de 25% des cas, ce qui est beaucoup plus qu’attendu dans la population générale [4]. Cette donnée s’accorde avec la théorie multifactorielle des thromboses veineuses. En revanche, une cause locale (non tumorale) est très rarement identifiée, à la différence de ce qui est observé pour la plupart des thromboses des autres territoires veineux. Pathogénie des atteintes vasculaires » Une thrombose, même en cas de cas d’aspect fibreux ou membraneux Lorsque le diagnostic est fait, l’atteinte veineuse peut prendre l’aspect d’un thrombus récent, d’un thrombus récent développé sur une sténose ancienne, ou d’une sténose ancienne. Cette dernière peut être étendue à tout le tronc d’une veine hépatique ou de la veine cave inférieure supra-hépatique, ou être localisée à une portion de celles‑ci, voire prendre l’aspect d’une membrane. Dans tous les cas, l’origine est une thrombose. Les sténoses localisées sont particulièrement visibles au niveau du segment céphalique de la veine cave inférieure ou des veines hépatiques principales [6]. Il est rare que la thrombose se développe brutalement dans l’ensemble du système veineux hépatique. Habituellement, l’atteinte est asynchrone et plus ou moins rapidement progressive. L’obstruction des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure est suivie du développement d’une circulation collatérale connectant les territoires en amont de l’obstacle aux territoires veineux contigus bien drainés, extra- ou intra-hépatiques. Une atteinte simultanée des veines porte est possible, intrahépatiques ou, plus rarement, extrahépatiques. On l’explique par la conjonction de la stase sanguine en amont de l’obstacle veineux, et des états prothrombotiques sous jacents. Une artérialisation hépatique est observée dans les cas où l’atteinte portale est présente [7]. Physiopathologie de l’atteinte hépatique » Une congestion et une ischémie aggravées par l’atteinte de la veine porte L’augmentation de pression sinusoïdale, en amont de l’obstacle, explique l’hépatomégalie congestive, la production d’ascite – souvent riche en protides, et l’hypertension portale. Ces conséquences sont probablement limitées par le développement de la circulation collatérale. Cette compensation semble d’autant plus efficace que l’obstruction se fait de façon progressive. En cas d’obstruction brutale de tout ou partie des voies de drainage, une ischémie hépatique aiguë peut survenir. Elle est généralement transitoire mais peut être très sévère. Elle est limitée par plusieurs mécanismes : a) la circulation collatérale; b) la redistribution du flux portale vers les régions bien drainées, conduisant à leur hypertrophie compensatrice; c) l’augmentation du débit artériel hépatique. L’ischémie est aggravée par la thrombose de la veine porte. Dans les zones artérialisées et relativement bien drainées, mais dépourvues d’apport portal, il se produit une régénération nodulaire qui peut prendre l’aspect d’une hyperplasie nodulaire régénérative, ou de macronodules de régénération bénins. Ceux-ci peuvent simuler en tout point une hyperplasie nodulaire focale [7]. Un carcinome hépatocellulaire peut survenir. Il est principalement observé en cas de sténose ancienne de la veine cave inférieure. Il est concevable, mais non prouvé, que le carcinome provienne de la transformation maligne de macronodules de régénération bénins [8]. Des lésions de fibrose se développent dans les zones d’ischémie, formant des ponts veino-veineux ou des ponts porto-veineux. A l’échelon moléculaire, les mécanismes de fibrogenèse diffèrent des mécanismes intervenants au cours des hépatopathies chroniques, virales ou alcooliques [9]. L’atteinte asynchrone des veines hépatiques, et les mécanismes d’atrophie-hypertrophie qui en découlent expliquent la dysmorphie souvent marquée du foie. L’hypertrophie des secteurs centraux du foie (et en particulier du segment I), s’explique en partie, par la préservation habituelle du drainage veineux de ces secteurs – dont les multiples veines s’abouchent directement dans la veine cave inférieure; et en partie, par le maintien d’une perfusion portale plus efficace qu’en périphérie du foie. Manifestations cliniques et tests hépatiques » Une maladie aiguë ou chronique du foie de sévérité très variée Quinze à 20% des cas actuels de syndrome de Budd-Chiari sont asymptomatiques et de découverte fortuite [10]. Dans les autres cas, toutes les formes de maladie du foie sont possibles : fulminante (exceptionnelle), aiguë, subaiguë ou chronique. Les manifestations les plus fréquentes sont les douleurs abdominales, l’ascite – souvent, mais non toujours, riche en protides –, une augmentation de volume palpable du foie ou d’un de ses lobes, une splénomégalie. L’ictère, ou une hémorragie digestive inaugurale par hypertension portale sont rares. Les transaminases sont le plus souvent normales ou discrètement augmentées (moins de 5N). Elles peuvent être très élevées dans les formes aiguës – revenant alors rapidement à des valeurs quasi normales. Les phosphatases alcalines sont souvent modérément élevées. Contrastant avec la rareté de l’ictère, l’augmentation modérée de la bilirubinémie est habituelle. Une hypoalbuminémie, une baisse du taux de Quick < 50% sont observées dans les formes sévères. Une insuffisance rénale fonctionnelle modérée est fréquente dans les formes avec ascite. Il n’y a pas de relation entre la forme évolutive (fulminante, aiguë, subaiguë ou chronique) et l’âge des lésions veineuses ou hépatiques [11]. Moins de 10% des formes d’allure aiguë correspondent à des lésions récentes; dans la plupart des cas, il s’agit d’une poussée révélant une atteinte beaucoup plus ancienne. Diagnostic » L’imagerie non invasive Il doit être envisagé devant tout tableau de maladie aiguë ou chronique du foie. Il est évidemment d’autant plus probable qu’il n’y a aucune autre cause plus fréquente d’hépatopathie, ou que le sujet est atteint d’un état prothrombotique connu. Il est établi par la démonstration d’une obstruction des voies de drainage veineux [12]. Pour cela, les moyens actuels d’imagerie non invasive sont très performants, à deux conditions : que le radiologue soit expérimenté, et qu’il soit correctement averti par le clinicien de la suspicion diagnostique. Les arguments pour cette obstruction sont une dilatation en amont d’un obstacle, la mise en évidence d’un matériel solide endoluminal, la transformation des veines en cordons dépourvus de flux, ou une circulation collatérale intra ou extrahépatique – de type cavo-cave ou hépato-cave. L’échographie Doppler, ainsi que le scanner ou l’IRM avec étude triphasique, peuvent s’avérer chacun suffisants pour affirmer le diagnostic. Il n’y a quasi jamais lieu d’envisager une phlébographie rétrograde ou directe pour le seul diagnostic. La biopsie hépatique n’a d’intérêt pour le diagnostic que dans le cas exceptionnel d’une atteinte isolée des petites veines hépatiques (avec grosses veines normales). Le plus souvent, la biopsie indique seulement qu’il y a un obstacle ou drainage veineux (congestion, disparition ou nécrose de coagulation des hépatocytes sans inflammation, fibrose, toutes de localisation centrolobulaire). Ces aspects ne permettent pas de faire la différence entre une atteinte cardiaque ou péricardique et un syndrome de Budd-Chiari. L’aspect histologique peut différencier une maladie veino-occlusive récente, mais difficilement une maladie veino-occlusive ancienne. En pratique, le diagnostic différentiel qui peut s’avérer le plus difficile à faire est celui de péricardite constrictive. http://www.fmcgastro.org/default.aspx?page=494
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